آشنایی با علل ایجاد سندروم آیزن منگر
سندرم آیزن منگر یک بیماری قلبی نادر است که در برخی از افراد مبتلا به ضایعات ساختاری قلب و از بدو تولد وجود دارد. این اختلال با افزایش فشار خون در رگهای خونی اصلی (شریان ریوی) ارتباط دارد.
_ سندرم آیزن منگر
قلب عادی چهار محفظه دارد. دو محفظه فوقانی با یک قطعه فیبری به نام دیوارهی دهلیزی از هم جدا شدهاند. دو محفظه پایینی که به عنوان بطن شناخته میشوند، از طریق جداره بطنی از یکدیگر جدا شدهاند. دریچهها (سمت چپ و راست) را به بطنهای مربوطه متصل میکنند. دریچهها اجازه میدهند که خون پمپ شود. خون از بطن راست از طریق شریان ریوی به ریهها، یعنی جایی که اکسیژن را دریافت میکند، منتقل میشود. سپس خون از طریق رگهای ریوی به قلب باز میگردد و وارد بطن چپ میشود. بطن چپ خون پر از اکسیژن را به شریان اصلی بدن (آئورت) میفرستد. آئورت نیز خون را در سراسر بدن به جریان میاندازد.
شایعترین نقص مادرزادی قلب مرتبط با سندرم آیزن منگر، وجود یک نقص در جدار بطنی (VSD) یا وجود یک سوراخ بین دو محفظه پایینی قلب (بطن چپ و بطن راست) است. این نقص اجازه میدهد که خونی که از بطن چپ به بطن راست جریان دارد منحرف شود. این انحراف موجب افزایش جریان خون در ریهها شده و در نهایت منجر به فشار خون بالا در ریه میشود. افزایش فشار در ریهها، عاملی برای ایجاد آسیبهای پیشرونده در عروق خونی کوچک در ریهها است. وقتی فشار خون ریوی افزایش مییابد و رگهای خونی کوچک ضعیف میشوند، جریان خون محدود میشود. در نهایت، جریان خون از طریق این انحراف به عقب برگردد.
سندرم آیزن منگر بهطور خاص اشاره به ترکیبی از پرفشاری خون ریوی و شنت راست به چپ خون در قلب اشاره دارد.
_ علائم سندرم آیزن منگر
علائم خاص سندرم آیزن منگر از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. نشانهها و علائم اغلب تا دهه دوم یا سوم زندگی هم خود را نشان نمیدهند. با این حال، در بعضی موارد ممکن است به سرعت رشد کنند. اکثر علائم این سندرم ناشی از کمبود اکسیژنرسانی به سلولهای بدن (هیپوکسی) است.
علامت قابلتوجه این عارضه کم رنگ شدن پوست و غشاهای مخاطی است. افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر معمولا علائم زیر را دارند:
سیانوز شدید به خصوص در لبها، انگشتان دست و پا
افزایش میزان سلولهای خون (سلولها یا گلبولهای قرمز)
کاهش اکسیژنرسانی به سلولهای بدن (پلیسیتمی)
_ علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:
گرد شدن نوک انگشتان دست و پا
افزایش مشکلات تنفسی
خستگی
بیحالی
غیرطبیعی شدن ریتم قلب (آریتمی)
درجه سیانوز و پلیسیتمی، بسته به مدت زمان و شدت هیپوکسیا، متفاوت است.
با پیشرفت بیماری افراد، به کاهش توانایی قلب برای انتقال خون کافی به ریهها و بقیه بدن مبتلا میشوند (نارسایی قلبی). علائم مرتبط دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:
انباشت بیش از حد مایعات در برخی از بافتهای بدن (ادم)
تورم مچ پا و ساق پاها
درد قفسه سینه (آنژین صدری)
تپش قلب
احساس خفگی (سنکوپ) به علت کمبود اکسیژن رسانی به مغز
سردرد
سرفه حاوی خون (هموپاتی)
سایر اختلالاتی که بهطور بالقوه منجر به عوارض کشنده مانند سکته مغزی یا نارسایی اندام میشوند.
بهعلاوه علائم دیگری که ممکن است با وجود سندرم آیزن منگر در بدن ایجاد شوند عبارتند از:
کاهش سطح گردش سلول های قرمز در خون به علت کمبود آهن (کمخونی فقر آهن)
افزایش خطر ابتلا به لخته شدن خون
خونریزی طولانی مدت
بیماریهای کلیوی و یک بیماری شناخته شده به نام نارسایی دریچه تریکوسپید است.
_ علائم ناشی از نارسایی دریچه تریکوسپید ممکن است شامل موارد زیر باشند:
ضعف
خستگی
تورم عمومی به خصوص در پاها، مچ پا یا شکم
نارسایی قلبی
_سایر نشانهها
در بعضی موارد، بعضی از کودکان مبتلا ممکن است علایم ناشی از نقص مادرزادی قلب را داشته باشند. شایعترین اختلال قلب مرتبط با سندرم آیزن منگر وجود یک نقص در جدار بطنی (VSD) است. علائم ناشی از VSD ممکن است به شدت در افراد مختلف متفاوت باشند. این علائم بستگی به اندازه VSD، جریان خون، فشار ریوی و عوامل دیگر دارد. کسانی که VSD های کوچک دارند ممکن است دارای فشارخون شریانی طبیعی بوده و علائم ظاهری نداشته باشند. VSD های کوچک اغلب خود به خودی بسته میشوند. با این حال، برخی از نوزادان و کودکان مبتلا به VSD های بزرگ ممکن است علائم متعدد ناشی از افزایش جریان خون ریوی و افزایش فشارخون ریوی (پرفشاری ریوی) داشته باشند. این عالئم عبارتند از:
مشکلات تغذیهای
مشکلات تنفسی
تعریق خفیف
کمبود رشد
عفونتهای ریوی تکراری
اختلال در توانایی قلب برای پمپ کردن خون بهطور موثر به ریهها و بقیه بدن (نارسایی قلبی)
بزرگ شدن قلب
خروج صداهای غیر طبیعی از قلب
با افزایش مقاومت به جریان خون در داخل رگهای خونی کوچک در بافت ریه، ممکن است این علائم بهبود یابند. همانطور که در بالا ذکر شد علائم سندرم آیزن منگر اغلب تا حدود دهه دوم یا سوم زندگی آشکار نمیشوند و ممکن است در طی چند سال به آرامی پیشرفت کنند. با این حال، در مواردی نیز شروع علائم ممکن است سریعتر و شدید باشد.
_ علل ایجاد سندرم آیزن منگر
سندرم آیزن منگر به عنوان یکی از عوارض جانبی نقایص مادرزادی قلب است. این نقایص معمولا در شبکه ارتباطی بین مناطق خاص قلب یا شریانها رخ میدهند. در اغلب موارد، این بیماری پیشرونده ثانویه به ضایعات جدار بطنی (VSD) مربوط میشود. در این ضایعه دریچهای که بین دو محفظه پایینی قلب (بطن) وجود دارد، به درستی باز و بسته نمیشود. VSD اجازه میدهد تا خون بین دو بطن به صورت غیرطبیعی جریان داشته باشد. از آنجا که بهطور معمول فشار در بطن چپ بیشتر است، معمولا خون از بطن چپ به بطن راست جریان دارد. این جریان موجب افزایش جریان خون در ریهها شده و منجر به پرفشاری خون در آئورت ریوی میشود. این افزایش فشار باعث انتقال ضعیف خون دارای اکسیژن به ریهها خواهد شد.
فشارخون ریوی درمان نشده در نهایت باعث آسیب دیدن شریانهای کوچک در بافت ریه (بیماری عروق ریوی) شده و منجر به ضخیم شدن غیرطبیعی، سفتی و انسداد احتمالی این رگهای خونی میشود. این تغییرات منجر به افزایش مقاومت در برابر جریان خون و افزایش فشار در بطن راست که خون را به ریهها پمپ میکند خواهد شد. افزایش فشار در داخل بطن راست ممکن است در نهایت از فشار در بطن چپ پیشی بگیرد یا با آن مساوی شود. در چنین شرایطی جریان خون از سمت راست به چپ تغییر میکند. در نتیجه خون که بهطور معمول باید به ریهها منتقل شود، به جای دریافت اکسیژن، از طریق شریان اصلی بدن (آئورت) برای گردش به بافتهای بدن منتقل میشود.
بنابراین عرضه اکسیژن به سلولهای بدن (هیپوکسی) کم شده، رنگ پوست و غشاهای مخاط (سینوسی) آبی میشود، سطح سلولهای قرمز خون بالا میرود و سایر علائم مشخصه سندرم آیزن منگر رخ میدهد.
_دیگر علل
تغییرات مرتبط با این سندرم ممکن است در اثر دیگر نقصهای مادرزادی نیز رخ دهد. این نقایص عبارتند از:
باز شدن غیرطبیعی سپتوم که محفظههای فوقانی قلب را جدا میکند (نقص پروتز دهلیزی)
نقایص دهلیزی و بطنی
PDA
در PDA، کانال بین آئورت و شریان ریوی در طی رشد جنین پس از تولد بسته می شود. در نتیجه، مقداری از خون اکسید شده که بهطور معمول از طریق آئورت به بدن منتقل میشود به ریه ها باز می گردد. در افرادی که دارای PDA شدید هستند، این نقص ممکن است منجر به افزایش فشارخون ریوی شود و بدون بهبود زودهنگام به وسیله جراحی، خطر ابتلا به بیماریهای عروق ریوی و سندرم سندرم آیزن منگر را افزایش دهد. تغییرات مرتبط با سندرم آیزن منگر همچنین ممکن است بهعلت نقص های دیگر مادرزادی نیز رخ دهد. این نقش ها عموما به ارتباط غیر طبیعی بین آئورت و شریان ریوی باز می گردد.
_ روشهای تشخیص سندرم آیزن منگر
سندرم آیزن منگر و نقص مادرزادی اساسی در قلب ممکن است بر اساس معاینه کامل بالینی تشخیص داده شود. سایر روشهای تشخیصی عبارتند از:
شناسایی یافتههای فیزیکی مشخص
بررسی سابقه پزشکی بیمار
آزمایش خون (شمارش کامل خون برای تعیین تعداد گلبولهای قرمز)
اکسیمتری پالس
ارزیابی صدای قلب و ریه با کمک استتوسکوپ
تصویربرداری اشعهایکس از قفسه سینه
الکتروکاردیوگرافی (EKG)
اکوکاردیوگرافی
تصویربرداری اشعهایکس از قفسه سینه ممکن است نقایص ساختاری در قلب ممکن است بزرگ شدن دهلیز یا بطن را نشان دهد. EKG، که فعالیتهای الکتریکی عضله قلب را ثبت میکند نیز الگوهای الکتریکی غیرطبیعی را نشان میدهد. در طی اکوکاردیوگرام، امواج صوتی به سمت قلب هدایت میشوند و پزشکان را قادر میسازند که ساختار، عملکرد و حرکت قلب را بررسی کند.
_ سایر روشهای تشخیص
تستهای اضافی که ممکن است در بعضی موارد استفاده شوند عبارتند از:
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
ترانس اکوکاردیوگرام (TEE)
کاتتریزاسیون قلبی
در طول MRI یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر مقطعی از اندامها و ساختارها در بدن استفاده میشود. در طی TEE نیز یک لوله انعطافپذیر با یک مبدل متصل به انتهای آن، از طریق مری به پشت قلب هدایت میشود. این آزمایش اجازه میدهد که پزشک قلب را از چند زاویه مختلف ببیند. تصاویری که توسط مبدل دریافت میشوند از طریق لوله که به یک مانیتور متصل شده است منتقل میشوند. در طی کاتتریزاسیون قلب، یک لوله توخالی کوچک (کاتتر) به یک ورید بزرگ در بدن وارد میشود و از طریق رگهای خونی که به قلب منتهی میشود، به محل قلب میرسد. کاتتریزاسیون قلب ممکن است در تشخیص موارد زیر موثر باشد:
ارزیابی مقدار اکسیژن
اندازهگیری فشارخون در قلب
ارزیابی عملکرد قلب
اندازهگیری مقاومت عروقی ریوی
برخی از اختلالات تشریحی آناتومیک
روشهای درمان سندرم آیزن منگر
_ درمان سندرم آیزن منگر بیشتر بر روی درمان علائم خاص تمرکز دارد. چنین درمان ممکن است نیاز به یک تیم از متخصصان پزشکی مانند موارد زیر داشته باشند:
پزشکانی که در تشخیص و درمان اختلالات قلب (متخصصین قلب) مهارت دارند.
پزشکانی که در بیماریهای ریوی تخصص دارند.
متخصصان بیماریهای خونی (هماتولوژیست)
در افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر، درمان توصیه شده ممکن است شامل استفاده از داروهای خاص و سایر اقدامات برای کنترل علائم و جلوگیری از عوارض، نظارت مداوم برای ارزیابی پاسخ درمان و برخی اقدامات پیشگیرانه باشد.
مصرف مکمل آهن ممکن است برای افراد مبتلا به کمخونی فقر آهن ضروری باشد. داروهایی که موجب کاهش تجمع مایعات و تورم مرتبط با نارسایی قلب میشوند و داروهایی که به حفظ ریتم طبیعی قلب کمک میکنند نیز ممکن است در درمان سندرم آیزن منگر کاربرد داشته باشند. از آنجا که این داروها ضربان قلب و جریان خون را تحت تأثیر قرار میدهند، میتوانند مانع جریان خون از سمت راست به چپ و کاهش میزان اکسیژن شوند. درمان با این داروها مستلزم نظارت دقیق پزشک است.
_ سایر روشهای درمان
افراد مبتلا ممکن است شانس ابتلا به عفونتهای باکتریایی پوشش قلب و دریچهها (اندوکاردیت باکتریایی) را داشته باشند. بنابراین، مدیریت این بیماری شامل استفاده از آنتیبیوتیکهای مناسب قبل از انجام خدمات دندانپزشکی و برخی از روشهای جراحی و تشخیصی است. علاوه بر این، نظارت دقیق در طول بیهوشی برای انجام هر گونه جراحی ضروری است. کارشناسان حاملگی را برای زنان مبتلا به فشارخون ریوی و سندرم آیزن منگر منع میکنند. زیرا این امر خطرات قابلتوجهی را برای مادر و جنین دارد.
افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر باید از موارد زیر اجتناب کنند:
کمبود آب
رفتن به ارتفاعات
فعالیتهایی که میتوانند باعث کاهش ناگهانی فشارخون شوند مانند رفتن به سونا و حمام کردن با آب داغ
منبع: