آشنایی با بیماری میاستنی گراویس
بیماریها و راه درمان, پیشگیری بهتر از درمان
شاید این موقعیت برای شما هم پیش آمده باشد: دوستی جوان دارید که تا چندی پیش سالم و سرحال و شاداب بوده؛ ولی، مدتی است که ضعیف و بیحال شده و میگوید که چشمهایش دو تا میبیند و احساس تنگینفس دارد. افزون بر این شما حس میکنید که پلکهایش کمی افتادهاند. به او پیشنهاد میکنید که به پزشک مراجعه کند. پزشک عمومی پس از مشاهده وضعیت او به متخصص مغز و اعصاب ارجاعش میدهد و دوست بیمار شما به نورولژیست مراجعه میکند. اندکی بعد ماجرا را از او جویا میشوید، و میبینید که افتادگی پلکهایش بهتر شده و دیگر آن چنان از ضعف و خستگی شکایت ندارد. او به شما میگوید که متخصص مغز و اعصاب بیماری او را «میاستنی گراویس» تشخیص داده است مدتی است دارو مصرف می کند. این اسم برای شما ناآشنا بوده و چیزی درباره این بیماری نشیندهاید. در این جا میخواهیم شما را با میاستنی گراو یا میاستنی گراویس آشنا کنیم.
_ میاستنی گراویس چیست؟ Myasthenia Gravis
میاستنی یک بیماری خودایمنی است. به این معنی که سیستمایمنی بدن به اشتباه سلولهای سالم را هدف قرار میدهد و به آنها آسیب میرساند.
میاستنی گراویس (از ریشه یونانی: «ضعف وخیم عضلانی»، μύς به معنای ماهیچه و ἀσθένεια به معنای ضعف؛ واژه gravis از لاتین به معنای خطیر و بزرگ) با نمادMG در نورولوژی نوعی فلج ماهیچهای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئینهای گیرندهٔ استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است در اصل achیا استیل کولین وجود دارد اما گیرنده اش وجود ندارد دقیقاً مثل دیابت نوع ۲. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار میکند. ماکزیمم شیوع آن در دهههای سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دورهای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا میشوند.
خستگی و ضعف عضلاتی که با اراده شما حرکت میکنند، مهم ترین علامت میاستنی گراویس است.
_ علائم
نشانهٔ میاستنی گراویس ضعف ماهیچهای است که هنگام فعالیت افزایش مییابد و در دوره استراحت کاهش پیدا میکند: کنترل چشمها، حرکت پلکها، حالت چهره، جویدن، صحبت کردن و قورت دادن اغلب دچار اختلال میشوند؛ همچنین ماهیچههای تنفسی و ماهیچههای بخشهای زیرین بدن هم ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند اگرچه میاستنی گراویس میتواند بر هر ماهیچه ارادی تأثیر بگذارد ، عمل بلع، حرکت پلکها و حالت صورت وارد میکند. این نشانهها اغلب بلافاصله به عنوان میاستنی گراویس تشخیص داده نمیشوند و تشخیص این بیماری ممکن است تا بیش از یک سال به طول بیانجامد. در بیشتر موارد اولین علامت بیماری ضعف ماهیچههای چشم است که موجب دوبینی هم میشود؛ در دیگر موارد امکان دارد اشکال در بلع یا اختلال در صحبت کردن، گرفتگی صدا یا صدای تودماغی که به این بستگی دارد که کدام عضلات درگیر شده باشد. و اولین نشانههای ظهور این بیماری باشند.
اشکال در جویدن
ممکن است هنگام غذا خوردن و به ویژه غذاهای سفت، عضلات فک و دهان ضعیف شوند و بیمار نتواند غذا را به درستی بجود.
*نشانههای صورت
ممکن است دیگران به بیمار بگویند که او «خندهاش را از دست داده است». در این حالت عضلات صورت ضعیف شدهاند.
*عضلات دستها و پاها
میاستنی گراویس میتواند باعث ضعف در عضلات دست و پا شود که بهطور معمول با ضعف عضلانی در نقاط دیگر بدن همراه است، مانند صورت، چشم یا حلق. میاستنی دستها را بیش از پاها درگیر می کند. در هر صورت از عضلات پاها دچار ضعف شود، بیمار هنگام راه رفتن به طرفین خم میشود.
اما بیشترین اختلال را بر ماهیچههایی که چشم را کنترل میکنند تاثیر میگذارد.
_ چه وقت به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر بیمار مبتلا به میاستنی متوجه شود که در تنفس، دیدن، بلعیدن، جویدن و راه رفتن مشکل دارد، باید به متخصص مغز و اعصاب رجوع کند.
_ شدت و ضعف
درجه شدت و ضعف ماهیچههای درگیر میاستنی گراویس بین بیماران مختلف تفاوتهای عمدهای دارد که دامنهٔ آن از یک نقطه یا محدود به ماهیچههای چشم (میاستنی چشمی) تا بخش عمدهای از ماهیچهها (که گاهی شامل ماهیچههای تنفسی هم میشود) در حالتهای شدید متغیر است. در میاستنی گراویس بحرانی ممکن است بیماری به فلج شدن اندام منجر شود.
به نظر میرسد در میاستنی گراویس، یک پاسخ ایمونولوژیک علیه یک یا چند پروتئین از منطقه واسطهای عصبی-عضلانی وجود دارد؛ بنابر این در بیماریهای بافت همبندی مانند آرتریت روماتولوئید و لوپوس دارند، این بیمااری با شیوع بیشتری اتفاق میافتد.
_ تشخیص و درمان
تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن میتواند سخت باشد. تست سرمایک تست تشخیصی است که ب مقایسه میزان حساسیت ب تست تنسیلون میپردازد. تست سرماانتخابی برای بیماری است که بیماری قلبی یاآسم داردکه ممکن است درموردمصرف ادفونیوم منع مصرف داشته باشد. دراین تست یک کیسه یخ روی چشمهای بیمارتایک دقیقه نگه داشته میشود. افتادگی پلک ب طورموقتی بایددربیمارمبتلاب میاستنی گراویس برطرف شود.
_ معاینه بدنی
- ۳۰ ثانیه نگاه کردن به بالا و اطراف
- ۶۰ ثانیه نگاه کردن به پاها در حالت درازکش به پشت
- ۶۰ ثانیه کشیدن دستها به سمت جلو
- ۱۰ بار خم کردن زانوها
- برداشتن ۳۰ قدم بر روی پاشنه و نوک هر دو پا
- ۵ بار نشست و برخاست و دراز کشیدن به طور کامل
_ معالجه
اکثر روشهای موجود در درمان بیماریهای خودایمنی بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخهای ایمنی دور میزند. عمل جراحی برداشتن غده تیموس در خاموش کردن بیماری (بیست تا چهل درصد) یا بهبود در بیست تا چهل درصد موارد موفقیت آمیز است چرا که این غده میتواند حاوی گیرندههای اسیتیل کولین به شکل کاملاً آنتیژنیک باشد. داروهای آنتیکولین استراز عمدتاً برای درمان طولانی مدت به کار میروند. روشهای درمانی دیگر استفاده از داروهای ضدالتهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوبکنندهٔ ایمنی هم مؤثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد از پلاسما فرز (تعویض پلاسما) نیز استفاده میشود.
منابع:
۱- سایت دکتر محمد صالحطبری