سرطان تیروئید مدولاری چیست و چگونه به وجود میآید؟
به گزارش سایت medicalnewstoday.com
سرطان مدولاری تیروئید نوعی سرطان تیروئید نادر است که سلولهای تولیدکنندهی هورمون کلسی تونین را درگیر میکند. وجود یک توده یا تورم در گردن، سرفه مداوم و مشکل بلع از علائم این بیماری است. این بیماری بسیار درمانپذیر است و در صورت تشخیص زودهنگام در ۹۵٪ از مبتلایان درمان میشود
تومورهای مدولاری سومین نوع شایع سرطان تیروئید است که حدود ۳ درصد از افراد مبتلا به سرطان تیروئید را تشکیل میدهد. این بیماری برای اولین بار در سال ۱۹۵۹ تشخیص داده شد. سرطان مدولاری تیروئید نوع نادری از سرطان تیروئید است. اولین علامت این بیماری معمولا ظاهر شدن یک تودهی بدون درد در جلوی گردن فرد است. اگر این سرطان زود تشخیص داده شود، اغلب بسیار قابل درمان است. به همین دلیل بررسی منظم و مراجعه مکرر به فوقتخصص غدد بر کسانی که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند الزامی است.
معرفی سرطان تیروئید مدولاری
سرطان تیروئید مدولاری شکلی از سرطان تیروئید است که بخش متفاوتی از غده تیروئید را درگیر میکند. برخلاف سرطان تیروئید پاپیلاری و سرطان تیروئید فولیکولی که از سلولهای تولیدکننده هورمونهای تیروئید ناشی میشوند، سرطان تیروئید مدولاری از سلولهای پارافولیکولی منشا میگیرد. این سلولها هورمون متفاوتی به نام کلسی تونین میسازند که بر خلاف هورمونهای تیروئید هیچ ارتباطی با کنترل متابولیسم بدن ندارد.
تقریباً ۲۵ درصد موارد سرطان تیروئید مدولاری ماهیت ژنتیکی دارند که به دلیل جهش در پروتوآنکوژن ایجاد میشوند. هنگامی که سرطان مدولاری تیروئید به خودی خود رخ میدهد، به آن سرطان مدولاری پراکنده تیروئید (SMTC) میگویند. همچنین این سرطان میتواند از سندروم نئوپلازی غدد درون ریز (MEN) نیز سرچشمه بگیرد که در ادامه در این باره بیشتر صحبت خواهیم کرد. هنگامی که سرطان تیروئید مدولاری بدون سایر تومورهای غدد درون ریز رخ میدهد، سرطان مدولاری تیروئید خانوادگی (FMTC) نامیده میشود.
ویژگیهای کلیدی این نوع سرطان عبارتاند از:
- در زنان شایعتر از مردان است (به جز انواع ارثی)
- متاستاز منطقهای (گسترش به غدد لنفاوی گردن) در اوایل بیماری رخ میدهد.
- انتشار به اندامهای دور دیرتر اتفاق میافتد و ممکن است به کبد، استخوان، مغز و مدولای آدرنال متاستاز کند.
- با قرار گرفتن در معرض تشعشع مرتبط نیست.
- معمولاً در لوب مرکزی فوقانی تیروئید ایجاد میشود.
سرطان تیروئید مدولاری نسبت به انواع دیگر سرطان تیروئید (یعنی پاپیلاری و فولیکولی) نرخ درمان بسیار کمتری دارد،
اما نرخ درمان آن بیشتر از سرطان تیروئید آناپلاستیک است.
بهطورکلی، نرخ بقای ۱۰ سالهی این بیماری به این صورت است:
- زمانی است که سرطان فقط به غده تیروئید محدود میشود: ۹۰٪
- هنگامی که سرطان به غدد لنفاوی دهانه رحم متاستاز می کند: ۷۰٪
- زمانی که سرطان به اندامهای دور متاستاز میکند: ۲۰٪
انواع سرطان مدولاری
سرطان به رشد بیرویه و خارج از کنترل سلولهای بدن گفته میشود. زمانی که تیروئید دچار سرطان میشود، سلولهای این غده شروع به تکثیر بی رویه میکنند. کارسینوم مدولاری یکی از انواع سرطان تیروئید است. علل مختلفی میتوانند پشت بروز این بیماری باشند که منجر به ایجاد انواع مختلف این سرطان میشود. در ادامه این موارد را بررسی خواهیم کرد.
۱. سرطان مدولاری پراکنده
نوع پراکنده ۸۰ درصد از کل موارد سرطان مدولاری تیروئید را تشکیل میدهد. این شکل از سرطان تیروئید مدولاری معمولا یک طرفه است و با بیماری در سایر غدد درونریز مرتبط نیست. اوج شروع این بیماری بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی است. این بیماری حدود ۳۰ درصد بیشتر در زنان نسبت به مردان رخ میدهد.
یک سوم افراد مبتلا به سرطان تیروئید مدولاری دچار اسهال غیرقابل درمان میشوند. از این رو اسهال شدید یکی از علائم اولیه این بیماری به شمار میآید. اسهال در اثر افزایش ترشح دستگاه گوارش و افزایش تحرک ناشی از هورمونهای ترشح شده از تومور مانند کلسی تونین، پروستاگلاندینها و سروتونین ایجاد میشود. به این حالت هایپرپاراتیروئیدیسم میگویند.
۲. سندروم سیپل
سندروم سیپل که با نام سندرومهای نئوپلازی چندگانه غدد درونریز (MEN) نیز شناخته میشود، گروهی از اختلالات غدد درونریز هستند که با هم در یک بیمار رخ میدهند و معمولاً در خانوادهها دیده میشوند یعنی ارثی هستند. این سندروم با سرطان تیروئید مدولاری رابطه دو سویه دارد. یعنی اینکه هر دو میتوانند باعث بروز دیگری شوند. به طور کلی سه نوع سندروم MEN (شماره ۱، ۲ و ۴) وجود دارد و احتمال بروز سرطان تیروئید مدولاری در بیماران مبتلا به نوع ۲ بیشتر است. البته این درجهبندی میتواند به صورت A، B و C هم باشد.
این شکل از سرطان تیروئید مدولاری ارثی است و با یک نقص ژنی مرتبط است که به کنترل رشد طبیعی بافتهای غدد درون ریز کمک میکند. این سندروم ارثی یک بیماری ارثی غالب است که حداقل از نظر تئوری انتظار میرود در ۵۰ درصد از فرزندان یک فرد مبتلا به این جهش ژنتیکی ایجاد شود. به همین دلیل، زن و مرد به یک اندازه تحت تاثیر قرار میگیرند. اوج بروز سرطان مدولاری در این بیماران به طور معمول در ۳۰ تا ۴۰ سالگی زندگی رخ میدهد.
۳. MEN نوع دوم
همانطور که در بخش قبل اشاره کردیم، این بیماری شکل رایجی از سندروم نئوپلازی غدد درونریز است. هیپرپاراتیروئیدیسم در این بیماری به ندرت رخ میدهد اما در عوض این بیماران ممکن است دچار ظاهر غیر عادی شوند. برای مثال ممکن است موارد زیر در بیماران مبتلا به این نوع سرطان تیروئید مدولاری رخ دهد:
- تومورهای غده فوق کلیوی به نام فئوکروموسیتوما. این تومورهای خوشخیم غده فوق کلیوی باعث ترشح هورمونهایی میشوند که فشار خون را بسیار بالا میبرند.
- گانگلیونورومای مخاطی که تودههای خوشخیمی را در اطراف لب، زبان، حفره دهان و پلکها ایجاد میکند.
- ظاهر مارفانوئیدی: ظاهری که با بازوهای کشیده، قد بلند و لاغر و ویژگیهای بسیار قابل پیشبینی صورت مشخص میشود.
- این سندروم بیشتر در کودکان و در دهه اول زندگی رخ میدهد.
۴. سرطان مدولاری ارثی
این شکل از کارسینوم مدولاری کمترین حالت تهاجمی را دارد و مانند سایر انواع سرطان تیروئید، معمولاً در سنین ۴۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد میشود.
علائم سرطان مدولاری تیروئید
از آنجایی که سرطان تیروئید مدولاری به کندی رشد میکند، افراد در مراحل اولیه بیماری معمولاً هیچ علامتی ندارند. به همین دلیل، تشخیص زودهنگام کارسینوم مدولاری تیروئید زیاد رایج نیست.
علائم معمولاً با یک توده بدون درد در جلوی گردن یا گلوی فرد ظاهر میشوند. این توده مربوط به توده سرطانی سلولهایی است که در داخل تیروئید رشد میکنند.
طبق گفته medicalnewstoday، علائم بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تورم در گردن نزدیک غده تیروئید که مربوط به بزرگ شدن غدد لنفاوی است.
- سرفه مداوم که گاهی اوقات با خون همراه است.
- مشکل در بلع که گاهی اوقات باعث درد میشود.
- تنگی نفس
- مشکل در تنفس، به دلیل باریکشدن راههای هوایی.
اگر این بیماری پیشرفت کند، علائم ممکن است شدیدتر شوند و افراد ممکن است علائم دیگری را هم تجربه کنند.
این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- وجود یک توده بزرگ در گردن
- درد در گردن، فک یا گوش
- احساس خفگی
- زمانی که سرطان به اعصاب کنترلکننده تارهای صوتی گسترش مییابد ممکن است فرد دچار گرفتگی صدا یا تغییر در صدا (خشن شدن صدا) شود.
- در مراحل پیشرفته سرطان مدولاری تیروئید، سطوح بالای کلسی تونین تولیدشده توسط تومور میتواند باعث اسهال و گرگرفتگی شود.
سرطان مدولاری چگونه تشخیص داده میشود؟
سرطان مدولاری تیروئید با رشد سلولهای سرطانی غیرطبیعی در تیروئید شروع میشود. این سلولهای خاص سلولهای C پارافولیکولی هستند. در شکل ارثی سرطان مدولاری تیروئید، رشد این سلولها به دلیل جهش در ژن RET است که به فرد به ارث رسیده است. این ژن جهشیافته ممکن است ابتدا یک بیماری پیشبدخیم به نام هیپرپلازی سلول C ایجاد کند که در اثر آن سلولهای C پارافولیکولی تیروئید شروع به رشد نامنظم میکنند.
در اشکال ارثی سرطان مدولاری تیروئید، سلولهای C در حال رشد ممکن است یک برآمدگی یا گره در هر بخشی از غده تیروئید ایجاد کنند. با این نوع سرطان، ممکن است بیماران تشخیص داده نشوند مگر اینکه سرطان به غدد لنفاوی گردن گسترش یافته باشد و با یک توده در گردن ظاهر شود.
در بیماران مبتلا به یک نوع پراکنده (غیر ارثی) سرطان تیروئید مدولاری، ممکن است یک برآمدگی یا “ندول” در تیروئید ایجاد شود که اغلب از کنار یا جلوی غده تیروئید بیرون میآید. به همین دلیل، در بیشتر سرطانهای تیروئید مدولاری مانند همه سرطانهای تیروئید، پس از اینکه پزشک گردن بیمار را لمس میکند معمولا متوجه وجود غده میشود. در معاینه غده تیروئید، اکثر پزشکان پشت بیمار میایستند وجود غده تیروئید یا برآمدگی را بهتر احساس کنند.
گاهی اوقات، با نگاه کردن به گردن زنان لاغر، این تودهها و ندولها به صورت یک برجستگی کوچک در زیر پوست دیده میشوند که هنگام قورت دادن فرد حرکت میکنند. بنابراین معاینه فیزیکی اول خط تشخیص سرطان تیروئید مدولاری است. با این حال بسیاری از بیماران با معاینه بدنی تشخیص داده نمیشوند.
خط دوم تشخیص سرطان تیروئید، آزمایش عملکرد تیروئید است. در این آزمایش از فرد تست خون گرفته میشود. در نمونه خون سطح هورمون تیروتروپین TSH اندازهگیری میشود. افراد مبتلا به انواع کارسینوم تیروئید سطح TSH بالاتری دارند. این آزمایش وجود سلولهای سرطانی را تشخیص میدهد، اما نمیتواند نوع سرطان را تعیین کند. به همین دلیل بعد از انجام این دو آزمایش، فوقتخصص غدد برای تعیین دقیق بیماری آزمایشات دیگری را تجویز میکند.
آزمایشات تکمیلی برای تشخیص سرطان تیروئید مدولاری
سونوگرافی برای سرطان مدولاری تیروئید بسیار حساستر از معاینه فیزیکی با دست است. هنگام تلاش برای تعیین وسعت سرطان مدولاری تیروئید داشتن دقیقترین اطلاعات موجود بسیار مهم است.
از آنجایی که سرطان تیروئید مدولاری معمولاً به غدد لنفاوی مرکزی گردن و کنارههای گردن گسترش مییابد، بررسی دقیق این نواحی در سونوگرافی برای تشخیص دقیق نوع سرطان مورد نیاز است. در صورت وجود هرگونه غدد لنفاوی مشکوک در کنارههای گردن، بیوپسی سوزنی انجام میشود.
بیوپسی به جراح و متخصص بیماریهای تیروئید و پاراتیروئید، کمک میکند تا از میزان دقیق جراحی مورد نیاز برای برداشتن تمام سلولهای سرطانی آگاه شود. عدم انجام یک سونوگرافی با کیفیت بالا و یا عدم مراجعه به یک متخصص ممکن است خطر ابتلا به سرطان تیروئید مدولاری مداوم یا عودکننده را افزایش دهد.
در بیماران مبتلا به سرطان تیروئید مدولاری، بیمار اغلب با یک توده در گردن تشخیص داده میشود که در واقع به دلیل گسترش سرطان به غدد لنفاوی گردن است. بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف از غده لنفاوی گردن میتواند به خوبی وجود سرطان را تشخیص دهد. با انجام این آزمایش از انجام بیوپسیهای بیشتر برای تشخیص جلوگیری میشود.
درمان سرطان تیروئید مدولاری
برخلاف سرطانهای تیروئید نوع پاپیلاری و فولیکولی، بحث کمی در مورد بهترین راه برای درمان سرطان مدولاری تیروئید وجود دارد. این بیماری در اغلب اوقات با جراحی درمان میشود. پس از ارزیابی و درمان برای هر گونه بیماری غدد درونریز مرتبط، مانند فئوکروموسیتوم (در صورت وجود)، همه بیماران تحت یک عمل جراحی کامل تیروئیدکتومی قرار میگیرند که در آن تمام غدد لنفاوی و بافتهای چربی در ناحیه مرکزی گردن برداشته میشوند. تنها وجود غدد لنفاوی بزرگشده، به معنای گسترش کارسینوم مدولاری تیروئید نیست. غدد لنفاوی کنار گردن تنها در صورت وجود سلولهای سرطانی تاییدشده یا تومور بسیار بزرگ برداشته میشوند. به طور کلی شیوههای درمان سرطان تیروئید مدولاری به شرح زیر هستند:
۱. جراحی سرطان مدولاری تیروئید
روش دقیق به مرحلهی سرطان (اندازه و گسترش آن)، سلامت کلی بیمار و تخصص جراح بستگی دارد. از آنجایی که هدف از جراحی برداشتن کامل کل غده تیروئید و تمام غدد لنفاوی آسیبدیده و در معرض خطر گردن است، این امر به یک جراح متخصص سرطان تیروئید نیاز دارد که بتواند این عمل را با رسیدگی به همه موارد انجام دهد. به این ترتیب، تمام ساختارهای حیاتی، از جمله اعصاب جعبه صدا و تمام غدد پاراتیروئید که به طور مستقیم تحت تاثیر سرطان قرار نمیگیرند، حفظ میشوند.
در تیروئیدکتومی کامل، یک برش کوچک در قسمت پایین گردن ایجاد میشود. حتی بیمارانی با جهش شناخته شده RET یا سطح کلسی تونین بالا هم ممکن است این روش را انتخاب کنند. این عمل یک تیروئیدکتومی پیشگیرانه است که بعد از آن فرد باید تا آخر عمر از هورمونهای تیروئید مصنوعی استفاده کند.
هنگامی که تومور مدولاری تیروئید کوچک است، جراحی نه تنها اولین درمان است، بلکه معمولاً تنها درمان مورد نیاز است. اگر سرطان مدولاری تیروئید عود کند یا به دلیل یک جراحی ناقص ادامه یابد، ممکن است نیاز به جراحی ثانویه مرکزی باشد.
۲. تیروئیدکتومی طولانی یا پیچیده
سرطان تیروئید مدولاری ممکن است گاهی اوقات تهاجمیتر از چیزی باشد که در آزمایشات قبل از عمل تشخیص داده شده است. در این موارد، جراح این متاستازهای پیشبینینشده مانند رشد یا گسترش سرطان در خارج از غده تیروئید یا حمله سرطان به ساختارهای مجاور مانند عصب جعبه صوتی (عصب حنجره)، لوله تنفسی را حین عمل تشخیص میدهد. در این مواقع یک جراح تیروئید بسیار ماهر آماده خواهد شد تا اقدامات لازم را برای انجام یک برداشت جراحی کامل از تمام بافتهای سرطانی انجام دهد.
۳. استفاده از ید رادیواکتیو در درمان سرطان مدولاری تیروئید
اگرچه سلولهای تیروئید مکانیسم سلولی جذب ید را دارند، اما سرطان تیروئید مدولاری از این نوع سلولهای تیروئید ایجاد نمیشود. بنابراین، درمان با ید رادیواکتیو هیچ نقشی در درمان سرطان مدولاری تیروئید ندارد. به طور مشابه، اگر سرطان مدولاری به نقاط دورتر گسترش یابد، با اسکن ید نمیتوان متاستاز آن را مشابه سرطان پاپیلاری و فولیکولی تشخیص داد.
مراقبتهای بعد از درمان سرطان مدولاری تیروئید
علاوه بر نظارت معمول سرطان، بیماران باید سالانه یک عکس رادیوگرافی قفسه سینه بگیرند و همچنین سطوح کلسی تونین و آنتیژن کارسینوامبریونیک (CEA) در خون را بررسی کنند. بررسی سطح کلسی تونین در پیگیری سرطان تیروئید مدولاری بسیار مفید است؛ زیرا هیچ سلول دیگری از بدن این هورمون را نمیسازد. سطح بالای کلسی تونین بعد از جراحی برداشتن تیروئید، نشاندهندهی عود دوباره سرطان است.
CEA پروتئینی است که معمولاً در سطح بسیار پایینی در خون یافت میشود، اما ممکن است در برخی سرطانها مانند سرطان تیروئید مدولاری افزایش یابد. هیچ رابطه مستقیمی بین سطح کلسی تونین و میزان سرطان مدولاری تیروئید وجود ندارد. با این حال، روند افزایش سطح کلسی تونین و CEA میتواند ابزار مفیدی برای پزشکان در تعیین سرعت تغییر سرطان مدولاری بیمار باشد.
تحت بهترین شرایط، جراحی کارسینوم تیروئید مدولاری، تمام غدد تیروئید و تمام غدد لنفاوی گردن را که دچار متاستاز شدهاند را برمی دارد. در این صورت سطح کلسی تونین بعد از عمل به صفر میرسد. البته این موضوع همیشه درست نیست و در برخی موارد ممکن است سطح کلسی تونین بعد از عمل نیز بالا بماند.
سطوح این هورمونها همچنان باید هر شش ماه یکبار توسط متخصص غدد بررسی شوند و زمانی که شروع به افزایش میکنند، معاینه دقیقتری برای یافتن علت انجام میشود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر متوجه یک توده یا تورم مداوم در زیر گردن شدهاید باید به دکتر غدد مراجعه کنید، به خصوص اگر علائم زیر را داشته باشد:
- گرفتگی صدای غیرقابلتوضیح که پس از مدتی از بین نمیرود.
- مشکل در بلع
- گلودردی که بهتر نمیشود.
- درد در گردن.
با این حال، همه تودههای گردن سرطانی نیستند. بسیاری از دیگر بیماریهای تیروئید هم میتوانند باعث ایجاد توده در گردن شوند.
سوالات متداول شما
غده تیروئید اندامی است که با ترشح برخی هورمونها متابولیسم سلولهای بدن را تنظیم میکند. وجود غده تیروئید برای تنظیم سوخت ساز بدن بسیار حیاتی است. سرطان تیروئید یکی از بیماریهای تیروئید است که عملکرد این غده را با اختلال مواجه میکند. به اگر سؤالی دارید که در این مطلب پاسخی برای آن پیدا نکردهاید، لطفا سؤال خود را در انتهای این صفحه برای ما کامنت کنید تا کارشناسان ما در اولین فرصت به آن پاسخ دهند.
متاستاز به پخش شدن سلولهای سرطانی در سراسر بدن از طریق خون گفته میشود. همانطور که در طول مقاله اشاره کردیم، کارسینوم مدولاری قابلیت متاستاز دارد، اما این اتفاق بسیار نادر است.
سرفه خشک همراه با خون یکی از علائم رایج سرطان تیروئید مدولاری است. البته این عارضه در مراحل اولیه این بیماری نادر است.
خطرناکترین نوع سرطان تیروئید کارسینوم آناپلاستیک است. این بیماری بسیار نادرتر از انواع دیگر سرطان تیروئید است، با این حال تهاجمیترین شکل کارسینوم تیروئید است.
سرطان پاپیلاری تیروئید و سرطان فولیکولی تیروئید شایعترین انواع سرطان تیروئید هستند که خطر کمتری نسبت به مدولاری و آناپلاستیک دارند.
نتیجهگیری و راهنمای مراجعه به پزشک
سرطان تیروئید مدولاری معمولا به کندی پیشرفت میکند و در صورت تشخیص زود هنگام، قابل درمان است. به طوری که بیش از ۹۵ درصد از افرادی که در مراحل اولیه تشخیص داده میشوند، درمان میشوند.
درمان معمولاً شامل برداشتن کل غده تیروئید و هر غده لنفاوی آسیبدیده در نزدیکی غده تیروئید است. پس از جراحی، فرد معمولاً نیاز به مصرف دارو برای جایگزینی هورمونهایی دارد که تیروئید قبلا تولید میکرده است.
منابع: