لوسمی لنفوسیتیک حاد (ALL) چیست؟
بیماری‌‌ها و راه درمان, پیشگیری بهتر از درمان. , فرناز اخباری
به گزارش سایت‌های mayoclinic.org و cancer.org
سرطان هنگامی شروع می‌شود که سلول‌های بدن از کنترل خارج می‌شوند. انواع زیادی از سرطان وجود دارد. سلول‌ها تقریبا در هر قسمت از بدن می‌توانند به سرطان تبدیل شوند. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سرطان و نحوه شروع و شیوع آن، به “سرطان چیست” مراجعه کنید؟
لوسمی‌ها سرطان‌هایی هستند که در سلول‌هایی شروع می‌شوند که به‌طور معمول در گونه‌های مختلف سلول‌های خون گسترش می‌یانبد. بیشتر اوقات، لوسمی در اشکال اولیه گلبول‌های سفیدخون شروع می‌شود، اما برخی از لوسمی‌ها در سایر سلول‌های خونی آغازمی‌شوند.
انواع مختلفی از لوسمی وجود دارد که عمدتاً بر اساس این‌که آیا لوسمی حاد (سریع رشد می‌کند) یا مزمن (رشد آهسته) است، و این‌که آیا در سلول‌های میلوئید یا سلول‌های لنفاوی شروع می‌شود، تقسیم می‌شوند. دانستن نوع خاصی از سرطان خون به پزشکان کمک می‌کند تا بیماری (چشم‌انداز) هر فرد را بهتر پیش‌بینی کرده و بهترین روش درمانی را انتخاب کنند.
لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) نیز به لوسمی لنفوبلاستیک حاد گفته می‌شود. “حاد” به این معنی است که لوسمی می‌تواند به سرعت پیشرفت کند، و اگر درمان نشود ، احتمالاً طی چند ماه کشنده خواهد بود. “لنفوسیتیک” به این معنی است که از اشکال اولیه (نابالغ) لنفوسیت‌ها، نوعی گلبول سفید ایجاد می‌شود.
ALL در مغز استخوان شروع می‌شود (قسمت داخلی نرم استخوان‌های خاص، جایی که سلول‌های خونی جدید ساخته می‌شوند). بیشتر اوقات، سلول‌های لوسمی نسبتاً سریع به خون حمله می‌کنند. آن‌ها همچنین می‌توانند بعضی اوقات در سایر قسمت‌های بدن از جمله غدد لنفاوی، کبد، طحال، سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) و بیضه‌ها (در مردان) گسترش یابند. برخی از سرطان‌ها همچنین می‌توانند در این اندام‌ها شروع شده و سپس به مغز استخوان گسترش پیدا کنند، اما این سرطان‌ها لوسمی نیستند.
انواع دیگر سرطان که در لنفوسیت‌ها شروع می‌شود به لنفوم (یا لنفوم غیر هوچکین یا لنفوم هوچکین) معروف است. در حالی که سرطان خون مانند ALL به‌طور عمده بر مغز استخوان و خون تأثیر می گذارد، لنفوم‌ها عمدتا بر غدد لنفاوی یا سایر ارگان‌ها تأثیر می‌گذارند (اما ممکن است مغز استخوان را نیز درگیر کند). بعضی اوقات به سختی می‌توان گفت سرطان لنفوسیت‌ها لوسمی است یا لنفوم. معمولاً اگر حداقل ۲۰٪ از مغز استخوان از لنفوسیت‌های سرطانی (به نام لنفوبلاست یا فقط بلاست) تشکیل شده باشد، بیماری لوسمی در نظر گرفته می‌شود.
مغز استخوان طبیعی ، خون و بافت لنفاوی
برای درک لوسمی، کمک می‌کند تا در مورد خون و سیستم لنفاوی آگاهی پیدا کنید.
مغز استخوان
مغز استخوان قسمت نرم داخلی استخوان‌های خاص است. از سلول‌های تشکیل‌دهنده خون، سلول‌های چربی و بافت‌های پشتیبانی‌کننده تشکیل شده است. بخش کوچکی از سلول‌های خون‌ساز سلول‌های بنیادی خون هستند. در داخل مغز استخوان، سلول‌های بنیادی خون برای ایجاد سلول‌های خونی جدید دستخوش تغییراتی می‌شوند. در طی این فرایند، سلول‌ها به یکی از ۳ نوع اصلی اجزای سلول‌های خونی تبدیل می‌شوند:
- سلول‌های قرمزخون
- پلاکت‌ها
- گلبول‌های سفیدخون
سلول‌های قرمزخون
گلبول‌های قرمز (RBCs) اکسیژن را از ریه‌ها به سایر بافت‌های بدن منتقل می‌کند و دی‌اکسیدکربن را دوباره به ریه‌ها می‌برد. تا برداشته شود.
پلاکت‌ها
پلاکت‌ها در حقیقت قطعات سلول ساخته شده توسط نوعی سلول مغز استخوان به نام مگاکاریوسیت هستند. پلاکت‌ها در بهم چسباندن سوراخ موجود در عروق خونی ناشی از بریدگی یا کبودی از اهمیت زیادی برخوردار هستند.
گلبول‌های سفیدخون
گلبول‌های سفید (WBCs) به بدن در مبارزه با عفونت‌ها کمک می‌کند. انواع اصلی WBCs شامل لنفوسیت‌ها، گرانولوسیت‌ها و مونوسیت‌ها است.
لنفوسیت‌ها سلول‌های اصلی تشکیل‌دهنده بافت لنفاوی هستند که بخش عمده‌ای از سیستم ایمنی بدن است. بافت لنفاوی در غدد لنفاوی، تیموس، طحال، لوزه‌ها و آدنوئیدها یافت می‌شود و در دستگاه‌های گوارشی و تنفسی و مغز استخوان پراکنده است.
لنفوسیت‌ها از سلول‌هایی به نام لنفوبلاست‌ها تشکیل می‌شوند که به سلول‌های بالغ و ضدعفونت تبدیل می‌شوند. ۲ نوع اصلی لنفوسیت وجود دارد:
- لنفوسیت‌های B (سلول‌های B): سلول‌های B با ساختن پروتئین‌هایی به نام آنتی‌بادی به محافظت از بدن کمک می‌کنند. آنتی‌بادی‌ها به میکروب‌ها (باکتری‌ها، ویروس‌ها و قارچ‌ها) در بدن متصل می‌شوند، که به سیستم ایمنی بدن کمک می‌کند تا آن‌ها را از بین ببرد.
- لنفوسیت‌های T (سلول های T): انواع مختلفی از سلول‌های T وجود دارد که هر یک کار ویژه‌ای دارند. برخی از سلول‌های T می‌توانند میکروب‌ها را به‌طور مستقیم از بین ببرند، در حالی که برخی دیگر در تقویت یا کاهش فعالیت سایر سلول‌های سیستم ایمنی بدن نقش دارند.
ALL از اشکال اولیه لنفوسیت‌ها ایجاد می‌شود. این بیماری می‌تواند در سلول‌های اولیه B یا سلول‌های T در مراحل مختلف بلوغ شروع شود. این مورد در زیرگروه‌ها و فاکتورهای پیش‌آگهی لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) بحث شده است.
گرانولوسیت‌ها WBCهایی هستند که دارای گرانول هستند و این لکه‌هایی هستند که در میکروسکوپ قابل مشاهده است. این گرانول‌ها حاوی آنزیم‌ها و مواد دیگری هستند که میکروب‌ها مانند باکتری‌ها را از بین می‌برند. ۳ نوع گرانولوسیت‌ها، نوتروفیل‌ها، بازوفیل ها و ائوزینوفیل‌ها از نظر اندازه و رنگدانه‌های آن‌ها مشخص می‌شوند.
مونوسیت‌ها همچنین به محافظت از بدن در برابر باکتری‌ها کمک می‌کنند. پس از گذشت حدود یک روز در گردش خون، مونوسیت‌ها وارد بافت‌های بدن می‌شوند تا به ماکروفاژها تبدیل شوند، که می‌تواند بعضی از میکروب‌ها را با احاطه کردن و هضم آن‌ها از بین ببرد.
علائم
علائم و نشانه‌های لوسمی لنفوسیتی حاد ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خونریزی از لثه‌ها
- درد استخوان
- تب
- عفونت‌های مکرر
- خونریزی مکرر یا شدید
- توده‌های ناشی از تورم غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل، شکم یا کشاله ران
- پوست رنگ پریده
- تنگی‌نفس
- ضعف، خستگی یا کاهش انرژی عمومی
چه زمانی به پزشک مراجعه کنید
اگر متوجه نشانه‌های مداوم و علائمی که باعث نگرانی شما می‌شود شدید، با پزشک یا پزشک کودک خود قرار ملاقات بگذارید.
بسیاری از علائم و نشانه‌های لوسمی لنفوسیتی حاد علائم آنفولانزا را تقلید می‌کنند. با این حال، علائم آنفولانزا در نهایت بهبود می‌یابد. اگر علائم و نشانه‌ها مطابق انتظار بهبود نیافتند، به پزشک خود مراجعه کنید.
روش‌های مورد استفاده برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد شامل موارد زیر است:
- آزمایش خون. آزمایش خون ممکن است تعداد زیادی گلبول سفید، سلول‌های قرمز خون ناکافی و پلاکت‌های ناکافی را نشان دهد. آزمایش خون همچنین ممکن است وجود سلول‌های بلاست را نشان دهد، سلول‌های نابالغ که معمولاً در مغز استخوان یافت می‌شوند.
- آزمایش مغز استخوان. در پروسه آسپیراسیون مغز استخوان، از سوزن استفاده می‌شود تا نمونه‌ای از مغز استخوان از استخوان لگن یا استخوان جناغ خارج شود. نمونه برای جستجوی سلول‌های لوسمی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.
پزشکان آزمایشگاه بر اساس اندازه، شکل و سایر خصوصیات ژنتیکی یا مولکولی، سلول‌های خونی را به انواع خاص طبقه‌بندی می‌کنند. آن‌ها همچنین به دنبال تغییرات خاصی در سلول‌های سرطانی هستند و تعیین می‌کنند که آیا سلول‌های لوسمی از لنفوسیت‌های B یا لنفوسیت‌های T منشا گرفته شده است یا خیر. این اطلاعات به پزشک شما کمک می‌کند تا یک برنامه درمانی مناسب تهیه کند.
- تست‌های تصویربرداری. آزمایشات تصویربرداری مانند اسکن اشعه ایکس، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اسکن سونوگرافی ممکن است در تعیین انتشار سرطان به مغز و نخاع یا سایر قسمت‌های بدن کمک کند.
- آزمایش مایعات نخاعی. برای جمع‌آوری نمونه از مایع نخاعی، مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده است، ممکن است از یک تست پانکچر لومبار(کمری)، که به آن تب نخاعی نیز گفته می‌شود، استفاده شود. نمونه آزمایش شده است تا ببیند سلول‌های سرطانی به مایع نخاعی گسترش یافته‌اند یا خیر.
درمان:
به‌طور کلی، درمان لوسمی لنفوسیتی حاد مراحل جداگانه دارد:
- القاء درمانی. هدف از مرحله اول درمان، از بین بردن بیشتر سلول‌های لوسمی در خون و مغز استخوان و احیای تولید سلول‌های نرمال خون است.
- درمان تلفیقی. همچنین درمان پس از ترمیم نامیده می‌شود، این مرحله از درمان با هدف از بین بردن هرگونه لوسمی باقی مانده در بدن مانند مغز یا نخاع انجام می‌شود.
- درمان نگهدارنده. مرحله سوم درمان مانع از بازگشت مجدد سلول‌های لوسمی می‌شود. درمان‌های مورد استفاده در این مرحله معمولاً با دوزهای بسیار کمتری در مدت زمان طولانی و اغلب سال‌ها انجام می‌شوند.
- درمان پیشگیری ازانتشار به نخاع. در طی هر مرحله از درمان، افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد ممکن است برای از بین بردن سلول‌های لوسمی واقع در سیستم عصبی مرکزی، درمان اضافی دریافت کنند. در این نوع درمان، داروهای شیمی‌درمانی اغلب مستقیماً به مایع نخاع، تزریق می‌شوند.
بسته به وضعیت شما، مراحل درمان لوسمی لنفوسیتی حاد می‌تواند دو تا سه سال طول بکشد.
درمان ممکن است شامل:
- شیمی درمانی. شیمی درمانی، که از داروهایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند، به‌طور معمول به‌عنوان یک روش القایی برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد استفاده می‌شود. از داروهای شیمی درمانی نیز می‌توان در مراحل تلفیق و نگهداری استفاده کرد.
- درمان هدفمند. داروهای هدفمند به ناهنجاری‌های خاص موجود در سلول‌های سرطانی که به رشد و شکوفایی آن‌ها کمک می‌کند حمله می‌کنند.
ناهنجاری خاصی به نام کروموزوم Philadelphia در برخی از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد مشاهده می‌شود. برای این افراد، داروهای هدفمند ممکن است برای حمله به سلول‌هایی که حاوی آن ناهنجاری هستند، استفاده شود. درمان هدفمند ممکن است در طول شیمی‌درمانی یا بعد از آن استفاده شود.
- پرتو درمانی. پرتودرمانی از پرتوهای پرقدرت مانند اشعه X یا پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. اگر سلول‌های سرطانی به سیستم عصبی مرکزی گسترش یافته باشند، پزشک ممکن است پرتودرمانی را توصیه کند.
- پیوند مغز استخوان. پیوند مغز استخوان، که به عنوان پیوند سلول‌های بنیادی نیز شناخته می‌شود، ممکن است به‌عنوان یک روش تحکیم درمانی در افراد در معرض خطر عود یا برای درمان عود در هنگام بروزمجدد استفاده شود. این روش به شخص مبتلا به لوسمی اجازه می دهد با جایگزینی مغز استخوان لوسمی با مغز استخوان بدون لوسمی از فرد سالم، مغز استخوان سالم را دوباره به دست آورد.
پیوند مغز استخوان با دوزهای زیاد شیمی درمانی یا پرتودرمانی شروع می‌شود تا هرگونه مغز استخوانی که تولید لوسمی می‌کند را از بین ببرد. سپس مغز استخوان از یک اهدا‌کننده سازگار (پیوند آلوژنیک) جایگزین می‌شود.
- آزمایشات بالینی. آزمایشات بالینی آزمایشاتی هستند که برای تست درمان‌های جدید سرطان و روش‌های جدید استفاده از درمان‌های موجود است. با وجود این که آزمایشات بالینی به شما یا فرزندتان فرصت می‌دهد تا آخرین درمان سرطان را امتحان کنید، ممکن است مزایا و خطرات درمانی نامشخص باشد. در مورد فواید و خطرات آزمایشات بالینی با پزشک خود صحبت کنید.
ALL در بزرگسالان مسن
افراد مسن، مانند افراد مسن تر از ۶۰ سال، عوارض بیشتری را در طول درمان تجربه می‌کنند. و این افراد معمولاً پیش آگهی بدتری نسبت به کودکان تحت درمان دارند.
در مورد گزینه‌های خود با پزشک خود صحبت کنید. با توجه به سلامت کلی شما و اهداف و ترجیحات خود، ممکن است تصمیم بگیرید که تحت درمان ALL خود قرار بگیرید.
در عوض ممکن است برخی از افراد از معالجه سرطان خودداری کنند، درعوض بر درمان‌هایی که علائم آن‌ها را بهبود می‌بخشد تمرکز می‌کنند تا به آن‌ها کمک کند بیش‌ترین زمان باقی مانده را داشته باشند.
منابع:
۲- cancer.org