مطالعه موردی: زوال عقل زیرقشری وابسته به رسوب کلسیم غیرطبیعی

به گزارش کلینیک کلیولند که در تاریخ منتشر شده است.

سندروم فار در مرد سالمند مبتلا به نارسایی غدد پاراتیروئید

سندروم فار (Striopallidodentate calcinosis, (SPD))، بیماری نادری است که مشخصۀ آن رسوب غیرطبیعی کلسیم در مغز است. در ماه می ۲۰۱۸، آناس صوقیه، پزشک در بخش بیماری‌های سالمندانِ کلینیک کلیولند و همکارانش، در جلسۀ سالانۀ انجمن جراحان عمومی آمریکا، مورد مردی ۶۸ ساله مبتلا به نارسایی غدد پاراتیروئید با علّت ناشناخته و دارای فشار خون بالا، که از زوال حافظۀ کوتاه مدت در رنج است را مطرح کردند.

بیمار انرژی پایین و بینایی رو به زوال را گزارش کرد اما معاینۀ جسمی‌اش طبیعی بود و به گفتۀ خودش سابقۀ سکته و تشنج نداشت. عکس‌برداری از مغز، افزایش توده‌های کلیسم ته‌نشین‌شدۀ هم اندازه در هسته‌های دُم‌دار دوطرفه، عقده‌های قاعده‌ای، تالاموس و هسته دندانه‌ای در مخچه را نشان داد. رسوب‌های کلسیم زیرقشری قدامی دوطرفه به خوبی نمایان بود. بیمار تحت آزمایش عصب‌شناختی قرار گرفت، نتایج آزمایش با نقص در حوزه‌های زیرقشری قدامی سازگاری داشت.

به گفتۀ دکتر صوقیه: «وقتی شما بیماری دارید که دچار هریک از انواع زوال حافظه است، در نظر گرفتن بسیاری از زیرمجموعه‌های زوال حافظه که اثرگذار بر مناطق قشری مغز هستند اهمیت دارد، اما بایست مناطق زیرقشری مغز را نیز در نظر بگیریم. هر آسیب زیرقشری می‌تواند به آسیب قشری منتهی بشود، بخصوص وقتی که با یک وضعیت پزشکی مزمن، مثل نارسایی غدد پاراتیروئید مواجه هستیم، یعنی وضعیتی که تعادل حیاتی کلسیم مختل شده است و درنهایت می‌تواند منجر به رسوب کلسیم در حوضچه‌های آب زیرقشری مغز بشوند.»

او می‌گوید برای این بیمار نتایج آزمایش‌هایی که همزمان گرفته شد، معاینۀ جسمی و سابقۀ پزشکی با سندروم فار همخوانی داشت.

(پیشینه) سابقۀ سندروم فار

رسوب‌های دیده شده در بیماران مبتلا به سندروم فار می‌تواند شامل عناصر بسیاری باشد اما معمولاً کربنات کلسیم یا فسفات کلیسم هستند که به شکل نوعی در عقده‌های قاعده‌ای، قشر مغزی، هیپوکامپوس، تالاموس، هسته‌های دندانه‌ای و مادۀ سفید زیرقشری یافت می‌شوند. از نظر بالینی، این سندروم با علائم خارج هرمی (اختلالات حرکات عضلانی) و اختلالات عصبی-روانی مثل بیماری‌های پارکینسون و تشنج مشخص می‌شود.

این سندروم بسیار نادر است و هیچ اطلاعاتی دربارۀ درجۀ شیوع واقعی آن وجود ندارد، حتی میزان ابتلا و مرگ و میر ناشی از آن نیز نامعلوم و کمتر شناخته شده است. دکتر صوقیه می‌گوید: «اغلب موارد ایزوله‌شده را می‌بینیم». جالب اینجاست که SPD اولیه یا سندروم فار، معمولاً به طور ژنیتیکی، با پنج منطقۀ کروموزومی درهم‌پیچیده (IBGC1-5) که به طور متداول هدایت‌کننده به سمت کانال‌های فسفات و کلسیم معیوب، در سیستم عصبی مرکزی هستند، تعیین می‌شوند. علل ثانویه مرتبط با SPD در پیش‌روی سندروم فار شامل نارسایی غدد پاراتیروئید، همان‌طور که در این مورد دیده شد، پرکاری پاراتیروئید (افزایش فعالیت غدد پاراتیروئید) و کم‌کاری کاذب غده پاراتیروئید، عفونت‌های مغزی و تومورها، لوپوس اریتماتوز سیستمی، آسیب‌های سر و اختلالات متابولیکی مختلف می‌شود.

در ۳۹ درصد موارد اختلال تشخیصی رخ می‌دهد. دکتر صوقیه شرح می‌دهد که «زوال تشخیصی نتیجۀ اختلال عصبی میان عقده‌های پایه و قشر مغز است که در نهایت منجر به از دست دادن نورون‌های گیجگاهی و رشد عروق عصبی‌رشته‌ای (کلافه‌های نوروفیبریلی) قشری می‌شود.»

فقدان گزینه‌های درمانی

به گفتۀ دکتر صوقیه: «متاسفانه، با توجه به نادر بودن شرایط، هیچ درمان اختصاصی برای سندروم فار وجود ندارد، بنابراین ما بر استفادۀ خارج از برچسبِ مهارکننده‌های آنتی‌کولین‌استراز (کولین استراز نوعی استراز است که در تمام بافت‌های بدن وجود داشته و استیل‌کولین را به کولین و اسیداستیک تجزیه می‌کند) و آنتاگونیست‌های NMDA متکی هستیم.» در حال حاضر درمان جایگزین هورمون پاراتیروئید درمان استاندارد در مورد نارسایی غدد پاراتیروئید نیست، و هنوز معلوم نیست که آیا این درمان باعث پیشگیری یا کم شدن پیش‌روی بیماری می‌شود یا خیر.

با وجودی که این بیماری تخریب سلول های عصبی است، دکتر صوقیه می‌گوید انجام ارزیابی عصبی- روانی (نوروسایکیاتریک) روی بیمار، در فواصل معین اهمیت دارد. «این بیماران اغلب ابتلا به تغییرات روانی در حالت روحی‌شان، مثل افسردگی و اضطراب را گزارش می‌دهند که ممکن است نادیده گرفته شود و باید درمان شوند.»

بیمار فعلی تحت درمان مهارکننده‌های آنتی‌کولین‌استراز قرار گرفته است و خودش داروهای گیاهی را آزمایش می‌کند. گروه با متخصص غدد بیمار نیز همکاری می‌کند تا مطمئن بشود که نارسایی غدد پاراتیروئید بیمار تحت کنترل است.

منبع: Cleveland Clinic

برگرداننده شیرین کریمی | ۵ آبان ۱۳۹۷

تخریب کننده‌های پوست
پوست (به انگلیسی: Skin) بخشی از دستگاه پوششی بدن ...
خواندن بیشتر
ارائه اطلاعاتی مفید و کاربردی در رابطه با آروماتراپی
استفاده از بوها و روغن‌های خاص برای رسیدن به ...
خواندن بیشتر
رسوبات کلسیم در پوست؛ نشانه، دلیل، درمان
هنگامی که فسفات کلسیم در مقادیر غیرطبیعی در بافت ...
خواندن بیشتر
ماسک‌های ساده و راحت برای پوست‌های چرب
آیا پوست شما همیشه چرب و براق است؟ آیا ...
خواندن بیشتر